苯丙酮尿症的特殊饮食治疗

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出版者:北京大学医学出版社
作者:何德阳莉
出品人:
页数:204
译者:
出版时间:2006-2
价格:21.00元
装帧:简裝本
isbn号码:9787810719469
丛书系列:
图书标签:
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具体描述

《苯丙酮尿症的特殊饮食治疗》一书,是一本较系统的介绍了苯丙酮尿症的诊断、治疗干预的科普书。其内容包括:发病机制、治疗特点和要点、国际经验、伦理与法律问题。本书重点是饮食治疗,因此注重实用性,既有各种食物成分的介绍;又注意到各年龄段的饮食特点,还有PKU专用饮食的制作方法等,像一本营养治疗手册,由于本书既供专业人员,又供患儿家长及幼儿园或学校老师之用,图文并茂、深入浅出、雅俗共赏。由于饮食治疗须长期持之以恒,同时必须注意到患儿及家长的心理因素,本书提供了治疗成功的例证,以鼓舞信心。

《现代营养学与代谢紊乱管理》 图书简介 本书是一部系统阐述现代营养学理论在复杂代谢紊乱疾病管理中应用的权威性专著。全书聚焦于营养素在人体生理、生化过程中的核心作用,并深入探讨了当机体代谢通路发生异常时,如何通过精准的膳食干预来恢复或维持稳态。内容覆盖了从基础代谢原理到临床营养治疗策略的完整知识体系,旨在为临床营养师、内分泌科医师、儿科医生以及相关研究人员提供一本实用、前沿的参考指南。 第一部分:基础代谢与营养生理学 本部分奠定了理解疾病营养治疗的基础。首先,详细剖析了宏量营养素——碳水化合物、脂肪和蛋白质——的消化、吸收、转运及在能量代谢中的中心地位。特别关注了关键的限速酶和调控机制,例如糖酵解、三羧酸循环(TCA Cycle)以及脂肪酸的氧化与合成。对于蛋白质代谢,不仅涵盖了氨基酸的生理功能,还深入分析了氮平衡的维持以及氨基酸在合成特定代谢物(如神经递质、激素)中的作用。 微量营养素部分,则以精细的视角审视了维生素和矿物质。维生素部分,细致分类讲解了水溶性和脂溶性维生素的生物学功能、缺乏和过量的临床表现。例如,B族维生素在能量代谢中的辅酶作用,维生素D在钙磷稳态及免疫调节中的多效性。矿物质部分,重点关注了必需矿物质(如铁、锌、碘、硒)的吸收障碍与生理功能失调。书中引入了最新的营养基因组学研究,探讨个体基因多态性如何影响对特定营养素的反应和需求,强调了个体化营养评估的重要性。 第二部分:代谢紊乱的分子机制与营养干预原则 本部分是本书的核心,将基础生理学知识与临床病理生理学相结合,详细论述了常见代谢紊乱的发生机制,并据此构建了系统的营养治疗框架。 1. 糖代谢紊乱的精细管理: 糖尿病是重点剖析对象。书中不仅涵盖了I型和II型糖尿病的病因学和胰岛素抵抗机制,更突破性地引入了“碳水化合物质量指数(CQI)”的概念,用以评估食物对血糖的动态影响。针对妊娠期糖尿病和特殊类型糖尿病(如MODY),提供了基于最新循证医学证据的动态调整膳食结构方案。此外,对低血糖症的识别与预防策略,特别是与胰岛素泵使用相关的夜间低血糖风险管理,进行了深入探讨。 2. 脂质代谢异常与心血管风险调控: 本章深入解析了胆固醇合成、乳糜微粒代谢以及高密度脂蛋白(HDL)功能障碍的复杂网络。重点讨论了膳食脂肪酸的种类和比例如何影响血脂谱。书中详细比较了单不饱和脂肪酸(MUFA)、多不饱和脂肪酸(PUFA,包括Omega-3与Omega-6的平衡)、饱和脂肪酸(SFA)以及反式脂肪酸(TFA)对动脉粥样硬化和炎症反应的差异化影响。针对严重高甘油三酯血症,提出了药物营养协同治疗的方案。 3. 蛋白质与氨基酸代谢异常的管理: 本章着重分析了肝性脑病、尿毒症期肾脏病等涉及氨基酸代谢失衡的疾病。在肝性脑病管理中,详细阐述了支链氨基酸(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失调的理论基础,并提供了调整蛋白质来源和剂量的临床路径。对于慢性肾脏病(CKD)患者,系统地总结了低蛋白饮食(LPD)和极低蛋白饮食(VLPD)的安全性和有效性评估标准,以及必需氨基酸补充剂的使用时机。 第三部分:遗传性代谢病与早期营养筛查的挑战 这一部分聚焦于少数但后果严重的遗传性代谢缺陷。内容着眼于对缺陷酶功能的代偿性营养支持。 1. 有机酸血症与脂肪酸氧化障碍: 详细阐述了丙酸血症、甲基丙二酸血症等疾病中,特定氨基酸(如缬氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸、苏氨酸)的严格限制策略。书中提供了针对不同病程阶段(急性危象期与稳定期)的氨基酸配方和能量供应的计算模型。对于中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MCADD)等能量代谢障碍,强调了持续性葡萄糖和中链脂肪酸的调控输注方案。 2. 尿素循环障碍(UCD): 深入分析了UCD中氨的毒性机制,并构建了基于氮负荷的蛋白质摄入动态管理模型。书中特别强调了在急性高血氨期,如何通过非蛋白质氮源的补充(如精氨酸、瓜氨酸)来促进尿素循环的活性,并指导了高卡路里、低氮负荷配方在长期管理中的应用。 3. 铁代谢与卟啉代谢异常: 虽然篇幅不涉及特定单一的氨基酸代谢障碍,但本章整合了对遗传性血色病(铁负荷)和各类卟啉症(如急性间歇性卟啉病AIP)的营养管理。针对血色病,系统介绍了铁吸收抑制剂与膳食铁的限制策略;针对卟啉症,则强调了光敏食物和特定碳水化合物对急性发作的诱导或缓解作用。 第四部分:临床营养支持技术与评估工具 本部分回归到临床操作层面,提供了现代营养治疗的实用工具箱。 首先,详细介绍了营养风险筛查工具(如MNA, NRS-2002)在代谢紊乱患者中的应用优化。随后,深入讨论了肠内营养(EN)和肠外营养(PN)的适应症、配方选择和并发症预防。对于EN,重点讨论了富含支链氨基酸的配方在肝病中的应用,以及高脂、低碳水化合物配方在顽固性癫痫等特定神经代谢疾病中的经验数据。PN部分,则详述了三腔和双腔配方的配置原则,以及脂肪乳剂、氨基酸制剂、葡萄糖浓度的个性化调配,特别是在感染和炎症状态下对氮耗竭的应对。 第五部分:营养治疗的未来方向 最后,展望了营养医学的前沿发展。内容包括:微生物组与代谢健康的互作研究;益生元、益生菌在改善代谢综合征和炎症性肠病中的潜力;以及精准营养干预中代谢组学(Metabolomics)和蛋白质组学(Proteomics)数据的临床解读方法。本书强调,未来的代谢管理将不再是简单的“限制”与“补充”,而是基于个体分子特征的动态、多维度调控。 本书结构严谨,论述充分,旨在成为临床营养科学领域中,对复杂代谢系统进行营养干预和管理的标准参考。

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