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出版者:

作者:Barkan, Ariel L., M.D.

出品人:

页数:240

译者:

出版时间:

价格:864.00元

装帧:

isbn号码:9781416058588

丛书系列:

图书标签:

• Pituitary gland
• Endocrinology
• Hormones
• Pituitary diseases
• Hypopituitarism
• Acromegaly
• Cushing's disease
• Prolactinoma
• Diabetes insipidus
• Neuroendocrinology

神经内科罕见疾病的临床实践：从诊断到治疗的综合指南 本书聚焦于神经内科领域中，那些不常出现在基础教科书中的罕见或复杂疾病。旨在为临床医生提供一套系统化、前沿且高度实用的诊疗框架，以应对日常工作中遇到的疑难杂症。 --- 第一部分：非典型中枢神经系统感染与炎症性疾病的识别与管理 第一章：新型朊蛋白病：克雅氏病及变异型AD的早期分子标志物研究 本章深入探讨了散发型、家族型及医源性克雅氏病（CJD）的最新诊断标准和预后评估工具。重点分析了基于14-3-3蛋白、RT-QuIC（实时震荡循环扩增）技术在早期、尤其是非典型症状出现前的诊断价值。此外，本章还详述了新近发现的变异型阿尔茨海默病（AD）的临床表现及其与传统AD在病理学上的关键区别，特别是针对年轻患者群体的排查流程。讨论了皮质类固醇和免疫抑制剂在不明原因的进行性痴呆中的经验性应用边界。 第二章：神经梅毒与神经结核的非典型抗炎反应谱 神经系统感染的诊断往往被“经典症状”所主导，本书反其道而行之，重点剖析了患者表现为局灶性神经功能缺损、癫痫发作而非典型精神症状的神经梅毒病例。详细阐述了如何解读阴性的RPR/VDRL结果与阳性的FTA-ABS/TPPA结果共存的情况。在神经结核方面，本章侧重于“无菌性脑膜炎”的鉴别，包括了针对淋巴细胞增多、糖水平轻度降低的腰穿结果，如何快速区分结核性脑膜炎与真菌性或莱姆病等其他原因，并强调了早期启动多药联合治疗方案（包括高剂量皮质类固醇的冲击疗法）的重要性。 第三章：中枢神经系统血管炎（CNS Vasculitis）的影像学解读与治疗耐受性 CNS血管炎的诊断是神经内科的一大挑战。本书提供了一套多模态影像学分析流程，包括高分辨率MRI对小血管炎的特征性表现（如多发性或局灶性梗死灶）的识别，以及与动脉粥样硬化性或感染性血管炎的鉴别。讨论了确诊的金标准——动脉活检的适应症，以及在活检受限或风险高的患者中，如何依赖临床症状、脑脊液检查和血管造影的综合证据进行经验性治疗。治疗部分，重点分析了传统环磷酰胺方案的长期副作用管理及B细胞靶向疗法（如利妥昔单抗）在难治性病例中的应用数据。 --- 第二部分：遗传性神经肌肉疾病的基因型-表型关联研究 第四章：肌营养不良症的非典型心肺受累模式与跨专科协作 虽然肌营养不良症（如杜氏肌营养不良症DMD）的肌肉萎缩是典型表现，但本章着重于其心脏（心肌病）和呼吸系统（限制性通气障碍）受累的早期识别与干预。探讨了肌酸激酶（CK）水平的动态监测在非典型进展中的指示意义，以及何时应转诊至心脏专科进行介入治疗。详细介绍了无创和有创的呼吸支持策略（如夜间BiPAP的应用时机），以预防慢性呼吸衰竭的发生。 第五章：周围神经病变：遗传性运动和感觉神经病变（HMSN/CMT）的谱系分析 查理-玛丽-图斯氏病（CMT）的异质性极高。本章专注于CMT1A型以外的罕见亚型（如Type 3, 4, 或以感觉为主的亚型），强调了电生理学特征（如轴突性与脱髓鞘的混合模式）在指导基因检测靶点选择上的作用。提供了详细的家系调查指南，以及如何通过基因测序结果解释不完全外显率和可变外显率的临床困境。讨论了针对特定基因突变（如PMP22重复或GJB1突变）的辅助性康复管理方案。 第六章：线粒体疾病的中枢神经系统表现：脑白质病变与局灶性皮层发育异常 线粒体疾病的影响广泛，但本章聚焦于其在神经系统中的“局灶性”或“不对称性”表现。详细剖析了MELAS（伴乳酸酸中毒和卒中样发作的线粒体脑病）的急性期管理，包括酮体生成与代谢危象的控制。对于线粒体脑白质病（如Leukodystrophy with Leigh Syndrome或Alpers Syndrome），本章对比了不同影像学模式（如FLAIR高信号的对称性与不对称性）在鉴别诊断中的价值，并探讨了辅助性辅酶Q10、左旋肉碱等营养支持疗法的临床证据强度。 --- 第三部分：运动障碍性疾病的非常规鉴别诊断 第七章：成人隐球性帕金森综合征（Parkinson-Plus Syndromes）的早期鉴别 本章将多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）作为核心内容，强调它们在早期如何被误诊为特发性帕金森病（PD）。重点区分了PSP中垂直性眼球运动障碍的出现时机，MSA中自主神经功能衰竭（如体位性低血压和排尿障碍）的敏感性指标，以及CBD的非对称性肌张力障碍和对左旋多巴反应不佳的特征。提供了基于MDS-UPDRS量表和影像学（如铁沉积模式）的鉴别诊断算法。 第八章：迟发性运动障碍（Tardive Dyskinesia）的管理与预防：非典型抗精神病药物的权衡 针对长期服用抗精神病药物患者出现的迟发性运动障碍（TD），本章详细介绍了VMAT2抑制剂（如丁苯那嗪、氘丁苯那嗪）的起始剂量、滴定策略以及与现有精神科用药的相互作用风险。同时，对比了传统抗胆碱能药物或苯二氮卓类药物在轻度TD中的应用效果与副作用。强调了预防的重要性，即在起始使用高风险药物时，应选择非典型抗精神病药物中的低风险谱系（如喹硫平或氯氮平）的经验性指征。 第九章：癫痫的非典型临床表现：失神发作变异与局灶性皮层发育异常相关的癫痫 聚焦于那些不以典型抽搐为特征的癫痫类型。详细描述了失神发作的非典型变异，如肌阵挛性失神（需要更强的阻断剂而非常规乙琥胺）和伴有自动症的复杂失神。在结构性癫痫方面，重点阐述了局灶性皮层发育异常（FCD）的术前影像学评估，包括如何通过MRI识别“模糊带”（Blurring Zone），以及癫痫外科手术在药物难治性FCD中的疗效与风险评估。 --- 第四部分：神经免疫与自身免疫性疾病的复杂性 第十章：神经根性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的难治性亚型与生物制剂的选择 CIDP的诊断和治疗通常是动态变化的。本书超越了标准静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质类固醇的初始治疗范式。详细分类了主要基于病理生理学的亚型（如抗Node of Ranvier、抗神经节苷脂的亚型），并分析了哪些亚型对传统免疫抑制治疗反应不佳。重点阐述了不同生物制剂（如干扰素β、单克隆抗体）在替代疗法中的选择标准、疗程管理以及对患者的依从性影响评估。 第十一章：中枢神经系统结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex）的神经学并发症管理 TSC的神经表现不仅仅是智力障碍和癫痫。本章着重讨论了与其相关的特定肿瘤（如室管膜下巨细胞星形细胞瘤SEGA）的影像学进展和靶向治疗（mTOR抑制剂，如依维莫司）对非肿瘤性神经病理改变的潜在影响。详细说明了如何在高危患者中监测和管理认知功能下降和自闭症谱系障碍，以及长期使用mTOR抑制剂可能引发的肺部和骨髓抑制的监测方案。 第十二章：非感染性/非肿瘤性脑炎的诊断性陷阱与激素冲击的局限性 本章涵盖了抗NMDA受体脑炎、LGI1/CASPR2抗体脑炎等自身免疫性脑炎的临床异质性表现。详细分析了在这些疾病中，常规脑脊液细胞数和蛋白水平可能完全正常，而诊断完全依赖于特定抗体谱的必要性。深入讨论了在启动高剂量激素治疗后病情仍无改善（即“难治性”）的患者，如何系统性地进行第二线或第三线免疫调节治疗（如血浆置换或硫嘌呤类药物）的经验路径。 --- 结论：复杂神经系统疾病的整合性照护模型 全书最后部分总结了在面对这些罕见和复杂疾病时，从多学科团队（MDT）协作到患者生活质量（QoL）评估的转化医学策略。强调了详细的病史采集、精确的影像学定位以及跨学科沟通在提升诊断准确率和治疗依从性方面不可替代的作用。本书旨在成为临床神经科医师在处理复杂病例时的“第二意见”参考书。

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