Anesthesia for Genetic Metabolic and Dysmorphic Syndromes of Childhood pdf epub mobi txt 電子書 下載2026

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出版者:

作者:Victor C. Baum,Jennifer E. OFlaherty,Baum

出品人:

頁數:0

译者:

出版時間:1999-3

價格:1398.00元

裝幀:

isbn號碼:9780781715522

叢書系列:

圖書標籤:

• 麻醉
• 遺傳代謝疾病
• 兒童
• 發育異常綜閤徵
• 兒科麻醉
• 罕見病
• 基因組醫學
• 臨床麻醉
• 綜閤徵
• 代謝性疾病

臨床麻醉：復雜患兒的風險管理與優化策略 —— 聚焦遺傳代謝與結構異常綜閤徵的圍術期照護 前言： 本手冊旨在為兒科麻醉醫師、重癥監護專傢以及相關臨床工作者提供一個全麵、深入的臨床指導框架，專注於處理患有復雜先天性疾病患兒在手術室和重癥監護環境下的麻醉管理挑戰。本書的核心價值在於，它擯棄瞭對單一疾病的淺嘗輒止，而是構建瞭一套基於病理生理學理解和風險預判的係統性照護流程，尤其側重於那些因遺傳代謝紊亂或結構發育異常而導緻生理儲備受限的患兒群體。我們深知，對於這些患兒而言，常規的麻醉誘導、維持乃至蘇醒過程，都可能轉化為危及生命的事件。因此，本書的敘述邏輯緊密圍繞“識彆特異性風險”、“製定個體化麻醉方案”和“建立快速反應機製”三大支柱展開。 --- 第一部分：基礎理論與術前風險評估的精細化 第一章：遺傳代謝與結構異常患兒的生理學共性挑戰 本章首先係統迴顧瞭影響麻醉藥代動力學和藥效學的核心基礎：從綫粒體功能障礙到細胞色素P450酶係統的遺傳性缺陷。重點探討瞭酸堿平衡、體溫調控（特彆是惡性高熱易感性非經典錶現）以及心血管穩定性的基綫差異。對於涉及多係統受纍的綜閤徵，如結締組織病（如Marfan、Ehlers-Danlos綜閤徵），我們將詳細剖析氣道管理、血管通路建立及術中齣血控製的特異性難點。 第二章：全麵的術前風險分層與多學科協作 評估的深度決定瞭麻醉的安全性。本章詳細闡述瞭如何通過結構化的病史采集和針對性的實驗室檢查，構建齣患兒的“生理脆弱性地圖”。這包括對既往的代謝危機、神經係統後遺癥及心肺功能儲備的量化評估。特彆強調瞭與遺傳學傢、內分泌學傢及患兒長期照護團隊的有效溝通路徑，確保麻醉計劃不僅覆蓋手術本身，更要覆蓋圍術期可能發生的代謝崩潰或並發癥的預防。 --- 第二部分：麻醉誘導與氣道管理的特殊考量 第三章：安全誘導的策略選擇：靜脈與吸入劑的權衡 對於已知或懷疑存在心肌病變、肌張力低下或嚴重酸中毒的患兒，快速、平穩的誘導是首要目標。本章深入分析瞭不同麻醉劑（如依托咪酯、氯胺酮、巴比妥類衍生物）在不同遺傳背景下的潛在影響。例如，對於某些肌營養不良相關的患兒，如何安全地使用琥珀膽堿和揮發性吸入麻醉劑的禁忌與替代方案被詳細討論。 第四章：復雜氣道解剖的預見性管理 結構異常綜閤徵常伴隨上呼吸道畸形，如小下頜、舌體肥大、寰樞椎不穩定或喉軟骨發育不全。本章提供瞭一係列基於圖像學（如MRI、CT）的術前評估工具，並分步指導瞭從縴維喉鏡輔助清醒誘導到睏難插管情景下的緊急處理流程。內容涵蓋瞭不同型號的聲門上器具（LMA）在特殊咽喉形態下的適用性評估，以及何時應果斷決定“開環”手術方式。 --- 第三部分：危重病理生理學下的麻醉維持與鎮痛 第五章：心血管係統的動態穩定：離子通道與自主神經功能障礙 許多遺傳性疾病（如先天性長QT綜閤徵、Brugada綜閤徵、傢族性心肌病）直接影響心肌細胞的電生理特性。本章細緻剖析瞭各種常用的心血管活性藥物（血管活性藥物、抗心律失常藥物）如何與患兒的潛在離子通道缺陷相互作用。重點在於如何通過精細的輸注泵管理，避免心動過速、心動過緩或室性心律失常的觸發。 第六章：代謝危機的預防與即時乾預：乳酸性酸中毒與低血糖 對於涉及綫粒體疾病或糖原貯積病的患兒，麻醉期間的禁食、體外循環或術中失血都可能引發災難性的代謝失衡。本章構建瞭一個“代謝危機快速響應流程圖”，詳細說明瞭葡萄糖輸注策略、酮體檢測的時機，以及如何在使用鎮痛藥物的同時，避免潛在的乳酸生成或藥物代謝受阻。 第七章：神經肌肉功能障礙患兒的圍術期藥物管理 針對肌強直、肌營養不良或遺傳性脂質代謝紊亂的患兒，本章討論瞭肌肉鬆弛劑的安全使用窗口和可逆性監測。同時，對阿片類藥物與非阿片類鎮痛藥物（如局部麻醉技術、右美托咪定）的選擇進行瞭深入比較，強調瞭如何提供充足鎮痛的同時，最大限度地減少對呼吸中樞和肌肉功能的抑製。 --- 第四部分：特殊情景與長期恢復 第八章：血液係統與凝血功能異常的麻醉管理 某些綜閤徵（如Von Willebrand病、血小闆功能障礙或先天性凝血因子缺乏）對手術止血提齣瞭極高要求。本章詳細介紹瞭圍術期血液製品的優化輸注策略，包括血小闆功能檢測（如TEG/ROTEM）的應用，以及在微創手術中如何平衡齣血控製與血栓風險。 第九章：術後監護與蘇醒期管理的延長 對於生理儲備能力極低的患兒，蘇醒並非簡單地喚醒。本章強調瞭為何對這些患兒的術後監護期需要顯著延長。內容涵蓋瞭對呼吸驅動的持續監測、對殘留神經肌肉阻滯的評估，以及在轉入PICU後，如何平穩過渡到長期器官支持或代謝支持方案。 第十章：長期影響：慢性疼痛與發育性需求 麻醉工作不應止步於手術結束。本章探討瞭長期患病患兒術後慢性疼痛的預防性管理，以及麻醉過程本身對患兒神經發育可能造成的長期影響的初步認知，倡導以發展性照護（Developmental Care）的理念貫穿整個圍術期。 --- 結語： 本書旨在將復雜患兒的麻醉管理從“經驗驅動”提升至“證據與風險共識驅動”的新高度。通過對生理學基礎、藥理學特性的深度剖析，我們期望為臨床醫生提供一把精密的鑰匙，用於開啓安全、高效、富有人文關懷的復雜兒科麻醉實踐之門。

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