Anesthesia for Genetic Metabolic and Dysmorphic Syndromes of Childhood pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:

作者:Victor C. Baum,Jennifer E. OFlaherty,Baum

出品人:

页数:0

译者:

出版时间:1999-3

价格:1398.00元

装帧:

isbn号码:9780781715522

丛书系列:

图书标签:

• 麻醉
• 遗传代谢疾病
• 儿童
• 发育异常综合征
• 儿科麻醉
• 罕见病
• 基因组医学
• 临床麻醉
• 综合征
• 代谢性疾病

临床麻醉：复杂患儿的风险管理与优化策略 —— 聚焦遗传代谢与结构异常综合征的围术期照护 前言： 本手册旨在为儿科麻醉医师、重症监护专家以及相关临床工作者提供一个全面、深入的临床指导框架，专注于处理患有复杂先天性疾病患儿在手术室和重症监护环境下的麻醉管理挑战。本书的核心价值在于，它摈弃了对单一疾病的浅尝辄止，而是构建了一套基于病理生理学理解和风险预判的系统性照护流程，尤其侧重于那些因遗传代谢紊乱或结构发育异常而导致生理储备受限的患儿群体。我们深知，对于这些患儿而言，常规的麻醉诱导、维持乃至苏醒过程，都可能转化为危及生命的事件。因此，本书的叙述逻辑紧密围绕“识别特异性风险”、“制定个体化麻醉方案”和“建立快速反应机制”三大支柱展开。 --- 第一部分：基础理论与术前风险评估的精细化 第一章：遗传代谢与结构异常患儿的生理学共性挑战 本章首先系统回顾了影响麻醉药代动力学和药效学的核心基础：从线粒体功能障碍到细胞色素P450酶系统的遗传性缺陷。重点探讨了酸碱平衡、体温调控（特别是恶性高热易感性非经典表现）以及心血管稳定性的基线差异。对于涉及多系统受累的综合征，如结缔组织病（如Marfan、Ehlers-Danlos综合征），我们将详细剖析气道管理、血管通路建立及术中出血控制的特异性难点。 第二章：全面的术前风险分层与多学科协作 评估的深度决定了麻醉的安全性。本章详细阐述了如何通过结构化的病史采集和针对性的实验室检查，构建出患儿的“生理脆弱性地图”。这包括对既往的代谢危机、神经系统后遗症及心肺功能储备的量化评估。特别强调了与遗传学家、内分泌学家及患儿长期照护团队的有效沟通路径，确保麻醉计划不仅覆盖手术本身，更要覆盖围术期可能发生的代谢崩溃或并发症的预防。 --- 第二部分：麻醉诱导与气道管理的特殊考量 第三章：安全诱导的策略选择：静脉与吸入剂的权衡 对于已知或怀疑存在心肌病变、肌张力低下或严重酸中毒的患儿，快速、平稳的诱导是首要目标。本章深入分析了不同麻醉剂（如依托咪酯、氯胺酮、巴比妥类衍生物）在不同遗传背景下的潜在影响。例如，对于某些肌营养不良相关的患儿，如何安全地使用琥珀胆碱和挥发性吸入麻醉剂的禁忌与替代方案被详细讨论。 第四章：复杂气道解剖的预见性管理 结构异常综合征常伴随上呼吸道畸形，如小下颌、舌体肥大、寰枢椎不稳定或喉软骨发育不全。本章提供了一系列基于图像学（如MRI、CT）的术前评估工具，并分步指导了从纤维喉镜辅助清醒诱导到困难插管情景下的紧急处理流程。内容涵盖了不同型号的声门上器具（LMA）在特殊咽喉形态下的适用性评估，以及何时应果断决定“开环”手术方式。 --- 第三部分：危重病理生理学下的麻醉维持与镇痛 第五章：心血管系统的动态稳定：离子通道与自主神经功能障碍 许多遗传性疾病（如先天性长QT综合征、Brugada综合征、家族性心肌病）直接影响心肌细胞的电生理特性。本章细致剖析了各种常用的心血管活性药物（血管活性药物、抗心律失常药物）如何与患儿的潜在离子通道缺陷相互作用。重点在于如何通过精细的输注泵管理，避免心动过速、心动过缓或室性心律失常的触发。 第六章：代谢危机的预防与即时干预：乳酸性酸中毒与低血糖 对于涉及线粒体疾病或糖原贮积病的患儿，麻醉期间的禁食、体外循环或术中失血都可能引发灾难性的代谢失衡。本章构建了一个“代谢危机快速响应流程图”，详细说明了葡萄糖输注策略、酮体检测的时机，以及如何在使用镇痛药物的同时，避免潜在的乳酸生成或药物代谢受阻。 第七章：神经肌肉功能障碍患儿的围术期药物管理 针对肌强直、肌营养不良或遗传性脂质代谢紊乱的患儿，本章讨论了肌肉松弛剂的安全使用窗口和可逆性监测。同时，对阿片类药物与非阿片类镇痛药物（如局部麻醉技术、右美托咪定）的选择进行了深入比较，强调了如何提供充足镇痛的同时，最大限度地减少对呼吸中枢和肌肉功能的抑制。 --- 第四部分：特殊情景与长期恢复 第八章：血液系统与凝血功能异常的麻醉管理 某些综合征（如Von Willebrand病、血小板功能障碍或先天性凝血因子缺乏）对手术止血提出了极高要求。本章详细介绍了围术期血液制品的优化输注策略，包括血小板功能检测（如TEG/ROTEM）的应用，以及在微创手术中如何平衡出血控制与血栓风险。 第九章：术后监护与苏醒期管理的延长 对于生理储备能力极低的患儿，苏醒并非简单地唤醒。本章强调了为何对这些患儿的术后监护期需要显著延长。内容涵盖了对呼吸驱动的持续监测、对残留神经肌肉阻滞的评估，以及在转入PICU后，如何平稳过渡到长期器官支持或代谢支持方案。 第十章：长期影响：慢性疼痛与发育性需求 麻醉工作不应止步于手术结束。本章探讨了长期患病患儿术后慢性疼痛的预防性管理，以及麻醉过程本身对患儿神经发育可能造成的长期影响的初步认知，倡导以发展性照护（Developmental Care）的理念贯穿整个围术期。 --- 结语： 本书旨在将复杂患儿的麻醉管理从“经验驱动”提升至“证据与风险共识驱动”的新高度。通过对生理学基础、药理学特性的深度剖析，我们期望为临床医生提供一把精密的钥匙，用于开启安全、高效、富有人文关怀的复杂儿科麻醉实践之门。

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