Congenital Diseases of the Heart pdf epub mobi txt 电子书下载 2026

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出版者:Blackwell Pub

作者:Rudolph, Abraham

出品人:

页数:816

译者:

出版时间:2001-5

价格:$ 169.44

装帧:HRD

isbn号码:9780879934712

丛书系列:

图书标签:

心脏病学
先天性心脏病
儿科心脏病
心脏缺陷
诊断
治疗
心血管疾病
遗传性疾病
医学
病例研究

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具体描述

Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiological Considerations, Fully Revised and Updated Second Edition represents the accumulated experiences of the author. Dr. Abraham M. Rudolph is recognized internationally as a leading contributor in the field of Pediatric Cardiology. Since the publication of the book's first edition in 1974, remarkable achievements in diagnostic and therapeutic techniques have been attained, making possible and necessary this thorough update of the work. A uniquely important contribution of this new edition is the discussion of the hemodynamic and clinical features and their impact at various stages of development-from fetus to neonate to infant to child and adolescent. Due to the advent of prenatal ultrasound and Doppler flow studies, concepts of the influence of congenital cardiac lesions that were once based largely on conjecture can now be measured, compared, and quantified. The book discusses congenital cardiac disorders from the perspective of the abnormal hemodynamics of the circulation, reviewing current concepts as well as controversial issues (such as the advisability of procedures for alleviating cardiac lesions in utero). The physiology of the fetal normal circulation is presented and the effects of congenital cardiac lesions are discussed with particular reference to the interactions between the lesions and fetal cardiovascular development. A list of carefully selected references offers further guidance to relevant literature. Pediatric cardiologists, neonatologists, and pediatric intensive care physicians, as well as clinicians treating adult patients with congenital heart diseases, will find this updated classic to be useful, informative, and enlightening.

先天性心脏病：从胚胎发育到临床实践图书名称：先天性心脏病（Congenital Diseases of the Heart）图书定位：本书旨在为心血管内科医生、小儿心脏病专家、心脏外科医生、超声心动图技师、心脏专科护士以及相关医学生提供一本全面、深入且具有高度临床实用性的关于先天性心脏病的参考指南。本书不仅涵盖了从胚胎学基础到复杂畸形的诊断、治疗和长期管理的全过程，更注重将基础科学研究的最新进展与当前临床实践标准紧密结合。 --- 第一部分：基础与病因学第1章：心脏的正常与异常胚胎发育本章详细阐述了心血管系统在妊娠早期（第3周至第8周）的精细分化过程。重点解析了心管的形成、心腔的分隔、房室瓣的塑形以及大血管的左右分流机制。通过详尽的图解和动画（模拟），展示了心脏结构形成的各个关键时间点和分子信号通路（如SHH、BMP和WNT信号）。本章深刻剖析了胚胎发育受阻或发生错误如何直接导致特定类型的先天性心脏畸形，为理解后续的病理生理学奠定坚实基础。第2章：遗传学、环境因素与先天性心脏病本章探讨了先天性心脏病（CHD）的复杂病因学。CHD被认为是遗传易感性与环境暴露相互作用的结果。内容细分为：染色体异常：详细分析了如唐氏综合征（Trisomy 21）、特纳氏综合征和DiGeorge综合征（22q11.2缺失）中常伴随的心脏畸形谱系，包括其发生机制和临床特征。单基因突变：重点介绍涉及心肌结构蛋白（如肌联蛋白、心肌肌钙蛋白）和转录因子（如NKX2-5、GATA4）的关键基因突变，及其在致病性心肌病和复杂畸形中的作用。环境暴露与 teratogen 影响：系统回顾了孕期母亲患有糖尿病、系统性红斑狼疮、以及暴露于酒精、抗惊厥药物（如苯妥英）和某些感染（如风疹）对胎儿心脏发育的潜在风险和影响模式。 --- 第二部分：诊断与影像学评估第3章：产前诊断：胎儿心脏超声心动图技术本章是本书的特色之一，完全聚焦于胎儿心脏的无创性评估。内容涵盖了胎儿心脏超声的规范化流程、标准切面（四腔心、左心流出道、右心流出道、三血管/气管切面）的获取与解读。重点讲解了如何识别早期高风险征象，如心脏偏位、心腔扩张、血流动力学改变。高级内容包括胎儿心脏结构的三维/四维成像应用及介入治疗（如胎儿主动脉瓣球囊扩张术）前的风险评估。第4章：新生儿与儿童心脏病的临床评估本章侧重于出生后对CHD的早期识别和评估。详细描述了体格检查的特殊体征，如不同类型杂音的定位、性质与放射模式。涵盖了心电图（ECG）在识别心律失常、心室肥厚和传导阻滞中的应用。第5章：心脏导管检查与介入治疗的原理本章为导管室操作提供了理论基础。深入剖析了不同类型分流（左向右、右向左）的血流动力学分析，包括压力测量、氧饱和度测定和血管阻力计算。介入治疗章节详细介绍了封堵器械（ASD、VSD、PDA封堵）的生物力学原理、植入技术、围术期并发症预防及远期随访策略。第6章：成人和青少年先天性心脏病（ACHD）的影像学突破鉴于越来越多的CHD患者存活至成年，本章专门探讨了复杂病变术后患者的管理。重点介绍了磁共振成像（MRI）在评估心室功能、心肌瘢痕和支架/瓣膜下血流动力学方面的绝对优势。CT扫描则被用于评估钙化、支架内血栓负荷和介入材料的精确解剖关系。 --- 第三部分：主要畸形分类与管理本书在这一部分采用功能和解剖相结合的分类方法，确保逻辑清晰：第7章：左心室流出道梗阻性病变涵盖主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣、以及最常见的——主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta, CoA）的病理生理学、诊断特征（如上/下肢血压差）和最佳干预时机。第8章：右心室流出道梗阻与紫绀性心脏病这是对复杂紫绀性CHD的核心论述。深入分析：法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）：从原发病理（漏斗部狭窄、VSD、骑跨位主动脉、右室肥厚）到不同年龄段的危象管理和根治性修复术的决策制定。肺动脉闭锁（PA/IVS）：胚胎发育阻断的后果，以及过渡性策略（如Blalock-Taussig分流术）的应用。第9章：心内分流病变：房间隔缺损与室间隔缺损详细区分了原发孔/继发孔房间隔缺损（ASD I型/II型）和不同部位的室间隔缺损（VSD）。重点阐述了如何根据分流比例（Qp/Qs）决定等待、介入封堵或外科修补的指征，特别是延迟闭合ASD对肺血管阻力系统的长期影响。第10章：复杂性单心室循环本书用整整一章来应对最严峻的挑战——单心室畸形（如右心室双出口、复杂性TGA）。详尽描绘了Fontan序贯手术的演进历史、血流动力学限制（如高中心静脉压、蛋白丢失性肠病风险）以及长期并发症的管理（如心律失常、心房纤颤和肺血管病变）。第11章：大动脉错位（Transposition of the Great Arteries, TGA）的管理对比阐述了“孤立性TGA”（需行Arterial Switch Operation, ASO）和“法洛氏四联症伴TGA”（需行Mustard或Senning术，或修正的ASO）。重点讨论ASO术后的冠状动脉移植技术和远期预后。 --- 第四部分：长期管理与并发症第12章：成人先天性心脏病（ACHD）的内科管理随着现代外科技术的进步，绝大多数CHD患者已进入成年期。本章强调了长期随访的重要性，包括：心律失常的风险与管理：术后瘢痕组织引起的室性早搏、室速及房性心律失常的处理。感染性心内膜炎的预防：针对高危结构（如人工补片、导管残留物）的抗生素预防指南。肺动脉高压的评估与治疗：明确区分可逆性和不可逆性肺血管病变，并讨论肺血管扩张剂（如西地那非）在Fontan患者中的应用。第13章：妊娠期先天性心脏病患者的管理为妇产科医生和心内科医生提供跨学科合作的指南。根据修正的修正/评估心血管疾病妊娠风险分级（mWHO分级），对不同复杂程度的CHD患者（如Fontan术后、严重肺动脉高压、巨大ASD）的妊娠风险进行评估，并指导围产期监测和急症处理。第14章：心脏移植与机械循环支持针对终末期、无法通过常规手术或介入治疗的复杂CHD患者，本章评估了心脏移植的适应症、供体选择和移植后的免疫抑制方案。同时，详细介绍了体外膜肺氧合（ECMO）和心室辅助装置（VAD）在复杂CHD危重症患者的过渡性支持中的角色和挑战。 --- 附录：国际标准命名与记录系统、常用药物剂量速查表、以及全球ACHD注册中心信息。