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出版者:Blackwell Pub

作者:Sanjeevi, Carani B. (EDT)/ Hanafusa, Toshiaki (EDT)

出品人:

页数:452

译者:

出版时间:2006-12

价格:$ 159.95

装帧:Pap

isbn号码:9781573316415

丛书系列:

图书标签:

• 糖尿病
• 免疫学
• 自身免疫
• 胰岛素
• 免疫病理学
• 糖尿病并发症
• 免疫治疗
• T细胞
• B细胞
• 炎症

深入探索血液学的奥秘：现代血液学与血液疾病的诊断与治疗 本书简介： 《现代血液学与血液疾病的诊断与治疗》是一部全面、深入的教科书和临床参考指南，旨在为血液学、肿瘤学、内科以及相关领域的研究人员、临床医生和医学生提供一个整合的知识框架。本书摒弃了传统教科书的碎片化叙述方式，以系统生物学和分子病理学的视角，构建了一个连贯的叙事结构，清晰阐释了血液系统的正常生理功能、错综复杂的调控网络，以及这些网络在疾病状态下如何失衡。 本书的撰写汇集了全球顶尖血液学家和基础研究学者的智慧结晶，内容涵盖了从造血干细胞的生物学特性到各类血液系统恶性肿瘤和良性疾病的最新诊疗策略。我们致力于提供基于证据的、与时俱进的临床实践指导，同时深入剖析支持这些实践的分子机制。 --- 第一部分：血液系统的基础科学与正常生理 本部分是理解所有血液疾病的基石。我们不仅回顾了传统的血液学知识，更着重强调了近年来在干细胞生物学、免疫调节和凝血机制方面取得的突破性进展。 第一章：造血干细胞生物学与微环境调控 详细阐述了造血干细胞（HSC）的自我更新、分化潜能及其在骨髓微环境（Niche）中的动态平衡。内容包括：HSC的分子标志物、细胞周期调控机制、细胞因子信号通路（如SCF/c-Kit、Flt3L、TPO/MPL）的精确调控，以及衰老和代谢状态对HSC功能的影响。我们特别关注了骨髓基质细胞、内皮细胞和免疫细胞在维护“家园”功能中的复杂交互作用。 第二章：红细胞的发生、成熟与功能 深入探讨了红系祖细胞的分化过程，包括血红蛋白的合成、铁代谢的精细调控（铁载体蛋白、转铁蛋白受体、铁调素的作用机制）。对贫血的病理生理学进行了系统分类，尤其关注遗传性溶血性贫血（如地中海贫血、镰状细胞病）的基因型与表型关联，以及获得性溶血（自身免疫性溶血性贫血）的免疫学基础。 第三章：白细胞的生成、成熟与免疫防御 本章侧重于粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的发生学和功能异化。重点分析了炎症反应中白细胞的招募、吞噬作用及细胞因子释放的调控网络。对于免疫系统的部分，我们将T细胞、B细胞和NK细胞的成熟路径、受体重排机制及激活阈值进行了详尽的描述，为后续讨论免疫性血液病的治疗奠定基础。 第四章：止血与凝血机制的分子网络 这是一个高度精密的系统，本书采用了现代“级联学说”与“细胞表面激活”相结合的视角。详细分析了血小板的激活、粘附、聚集过程，以及凝血因子（从I因子到XIII因子）的酶促级联反应。同时，对内源性抗凝系统（如抗凝血酶III、蛋白C通路）的稳态维持机制进行了深入探讨，为理解血栓形成与出血倾向提供了全面的分子视角。 --- 第二部分：血液系统恶性肿瘤的分子病理学与临床管理 本部分聚焦于血液系统的癌症，强调了分子遗传学在疾病分类、预后判断和靶向治疗中的核心地位。 第五章：急性白血病（AML与ALL）的分子分型与治疗 对急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）的最新WHO分类进行了全面回顾，强调了关键的融合基因（如RUNX1、CBFB-MYH11）和突变（如FLT3、NPM1）对治疗选择的影响。对于成人ALL，深入分析了费城染色体阳性（Ph+）白血病的靶向治疗进展（酪氨酸激酶抑制剂）。 第六章：骨髓增生异常综合征（MDS）与慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN） MDS部分侧重于克隆性造血的演进，以及如何识别高风险患者和MDS/MPN重叠综合征。在MPN部分，重点分析了JAK2、CALR和MPL基因突变在真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）中的关键作用及其特异性治疗策略。 第七章：淋巴系统肿瘤：霍奇金与非霍奇金淋巴瘤 本书将淋巴瘤的讨论建立在“免疫细胞起源”的基础上。对弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分子亚型（如GBC样、ABC样）进行了详尽区分。对于霍奇金淋巴瘤，详细阐述了其独特的微环境特征和免疫检查点抑制剂的疗效机制。 第八章：浆细胞疾病与免疫球蛋白异常 重点分析了多发性骨髓瘤（MM）的发病机制，包括骨髓微环境中的细胞因子驱动作用和细胞遗传学异常（如t(4;14)）。详细介绍了新型药物，如蛋白酶体抑制剂、IMiDs和CAR-T细胞疗法在MM治疗中的应用路线图。 --- 第三部分：良性血液疾病的精准诊断与治疗 本部分专注于那些影响血液细胞数量或功能的非恶性疾病，强调病因学诊断和支持性治疗。 第九章：贫血的鉴别诊断与现代管理 系统梳理了营养缺乏性贫血（铁、叶酸、维生素B12）的诊断算法，并着重介绍了骨髓衰竭综合征（如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍）的发病机制和免疫抑制治疗方案。对于慢性病贫血，探讨了铁调素介导的机制和新型促红细胞生成素的临床应用。 第十章：血小板与凝血障碍的临床管理 本章为临床医生提供了处理血小板减少症（如ITP、TTP、DIC）的实用流程图。对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的ADAMTS13缺陷与自身免疫机制进行了深入剖析。同时，详细介绍了遗传性凝血缺陷（如血友病A/B、血管性血友病）的因子替代疗法、非因子替代疗法及基因治疗的最新进展。 第十一章：白细胞疾病与免疫缺陷 涵盖了中性粒细胞减少症的病因学分类及其感染风险管理。对先天性和获得性免疫缺陷综合征（如CVID、X-连锁Agammaglobulinemia）的诊断和免疫球蛋白替代治疗进行了详细论述。 --- 第四部分：前沿技术与未来方向 本书最后一部分展望了血液学领域最具革命性的发展。 第十二章：造血干细胞移植（HSCT）的优化与挑战 全面回顾了异基因和自体移植的适应症、预处理方案的演变。重点讨论了移植物抗宿主病（GVHD）的预防和治疗策略，包括新型的小分子抑制剂。 第十三章：基因编辑与细胞治疗 这是本书的亮点之一。深入解释了嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）技术如何应用于B细胞淋巴瘤和急性白血病，其作用的分子基础、安全性考量及潜在的实体瘤应用前景。同时，对CRISPR-Cas9等基因编辑技术在遗传性血液病治疗中的初步临床试验结果进行了客观评估。 结论： 《现代血液学与血液疾病的诊断与治疗》不仅是一本教科书，更是对血液科学前沿的深度聚焦。它将基础科学的严谨性与临床实践的复杂性完美结合，旨在培养新一代血液学家，使其能够自信地应对血液疾病领域日益增长的分子复杂性和治疗挑战。本书的结构设计确保了无论是资深专家查阅特定罕见病知识，还是初学者系统学习血液生理学，都能从中获得清晰、权威的指引。

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