Progressive Systemic Sclerosis (Current Topics in Rheumatology) pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:Gower Medical Pub

作者:Carol M. Black

出品人:

页数:0

译者:

出版时间:1985-02

价格:USD 49.50

装帧:Hardcover

isbn号码:9780912143088

丛书系列:

图书标签:

• Systemic Sclerosis
• Scleroderma
• Rheumatology
• Autoimmune Disease
• Connective Tissue Disease
• Interstitial Lung Disease
• Vasculopathy
• Fibrosis
• Clinical Immunology
• Disease Management

纤维化疾病的探索：超越自身免疫的视角 本书并非聚焦于渐进性系统性硬化症（Progressive Systemic Sclerosis, PSS）这一特定疾病。相反，它将目光投向更广泛的纤维化疾病领域，深入剖析其共同的病理机制、潜在的治疗靶点以及跨越不同系统性疾病的诊疗挑战。本书旨在为读者提供一个全新的视角，理解纤维化过程如何成为多种复杂疾病的共同终末阶段，并探讨如何从这一共性中寻找创新的治疗策略。 第一部分：纤维化疾病的分子与细胞基础 本书将首先追溯纤维化疾病的根源，深入探讨构成这一病理过程的关键分子信号通路和细胞行为。我们将详细解析成纤维细胞激活、细胞外基质（ECM）过度沉积、血管生成异常以及免疫细胞在纤维化启动和维持中的复杂作用。 成纤维细胞的激活与肌成纤维细胞的形成： 本章将详细阐述正常成纤维细胞如何被诱导转化为肌成纤维细胞，这是ECM合成和沉积的关键执行者。我们将深入探讨 TGF-β 信号通路在这一转变中的核心地位，并介绍其他可能参与的信号分子，如 PDGF、CTK 家族成员等。研究将涵盖不同器官中肌成纤维细胞的异质性及其在局部微环境中的特异性响应。 细胞外基质的动态平衡被打破： ECM 是维持组织结构和功能的支架，但在纤维化疾病中，其合成和降解的动态平衡被严重扰乱。本书将深入研究胶原蛋白、纤连蛋白、层粘连蛋白等关键ECM成分的合成调控机制，以及 MMPs、TIMPs 等酶促降解系统的失调。我们将探讨ECM的交联（cross-linking）如何影响其物理特性，进而影响细胞功能和组织硬度。 免疫细胞的多重角色： 曾经被认为是纤维化疾病的“旁观者”或“罪魁祸首”，现在我们认识到免疫细胞在纤维化过程中扮演着更加复杂和动态的角色。本书将详细介绍巨噬细胞（M1/M2表型）、T细胞（Th1, Th2, Treg等）、B细胞以及肥大细胞等在启动、维持和消退纤维化过程中的具体作用。我们还将关注免疫细胞如何通过分泌细胞因子、趋化因子以及直接与成纤维细胞相互作用来驱动或抑制纤维化。 血管的重塑与缺血： 许多纤维化疾病伴随着血管系统的异常。本书将探讨血管内皮细胞功能障碍、新生血管形成（angiogenesis）的异常以及血管闭塞导致的组织缺血，如何进一步加剧成纤维细胞的激活和ECM沉积。我们将分析缺氧诱导因子（HIF）等在血管重塑和纤维化中的作用。 表观遗传学调控： 近年来，表观遗传学的研究为理解纤维化疾病的发生机制提供了新的视角。本书将介绍 DNA 甲基化、组蛋白修饰以及非编码 RNA（microRNAs, lncRNAs）等表观遗传学修饰如何影响纤维化相关基因的表达，从而调控细胞行为和组织重塑。 第二部分：跨越疾病界的纤维化机制 本书将不再局限于单一器官或单一系统性疾病，而是着眼于纤维化过程在不同类型疾病中的共性表现。我们将探讨，虽然诱因不同，但许多看似不相关的疾病，如肺纤维化、肝纤维化、心脏纤维化、肾纤维化以及部分自身免疫性疾病中的器官纤维化，可能共享着相似的分子信号通路和细胞相互作用。 肺脏的瘢痕： 从特发性肺纤维化（IPF）到其他原因引起的肺纤维化，本书将深入探讨肺泡上皮细胞损伤、炎症反应以及肺成纤维细胞的活化如何导致肺泡结构的破坏和肺功能的进行性下降。我们将研究不同类型的肺纤维化疾病的异质性，以及是否存在共同的治疗靶点。 肝脏的“硬化”： 慢性肝损伤（如病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病 NAFLD/NASH）是导致肝纤维化的主要原因。本书将详细阐述星状细胞（hepatic stellate cells）的激活、ECM的沉积以及肝脏微环境的改变如何逐渐发展为肝硬化，并探讨其对肝脏功能的影响。 心脏的“僵化”： 心脏纤维化是导致心力衰竭的重要因素。本书将分析心肌细胞损伤、炎症反应以及心肌成纤维细胞的活化如何导致心肌细胞外基质的过度沉积，从而影响心肌的舒张和收缩功能。我们将探讨缺血性心脏病、高血压等常见病因如何诱发心脏纤维化。 肾脏的“损毁”： 慢性肾脏病（CKD）的进展很大程度上与肾纤维化有关。本书将探讨肾小球和肾小管损伤、炎症以及肾脏成纤维细胞的活化如何导致肾脏结构的破坏和肾功能的进行性丧失。 自身免疫性疾病中的纤维化： 许多自身免疫性疾病，如类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）等，也可能累及特定器官并导致纤维化。本书将探讨自身免疫反应如何通过触发炎症和细胞因子释放，间接或直接地激活成纤维细胞，进而导致靶器官的纤维化损伤。 第三部分：面向未来的治疗策略 基于对纤维化疾病共同病理机制的深入理解，本书将展望未来的治疗前景。我们将探讨当前研究的热点和潜在的治疗方法，重点关注那些能够靶向纤维化关键节点的策略。 靶向信号通路： 本章将介绍目前正在研究或已进入临床试验阶段的靶向特定信号通路（如 TGF-β、Wnt、Notch 等）的药物，以及它们在抑制成纤维细胞活化、减少ECM沉积方面的潜力。 免疫调节疗法： 鉴于免疫细胞在纤维化中的重要作用，本书将探讨如何通过调节免疫反应来达到抗纤维化的目的。这可能包括靶向特定免疫细胞亚群、阻断促炎细胞因子或促进抗炎免疫反应的策略。 干细胞与再生医学： 干细胞疗法在修复受损组织和促进再生方面具有巨大潜力。本书将介绍不同类型干细胞（如间充质干细胞 MSCs、诱导多能干细胞 iPSCs）在抗纤维化治疗中的应用前景，以及其作用机制。 基因与细胞疗法： 基因编辑技术（如 CRISPR-Cas9）和细胞疗法（如 CAR-T 疗法）的进展，为我们提供了更具针对性的治疗手段。本书将探讨这些技术在纠正纤维化相关基因缺陷、清除病理性细胞或导入治疗性细胞方面的潜力。 联合治疗与个体化医疗： 鉴于纤维化疾病的复杂性，本书将强调联合治疗的重要性，即整合不同机制的药物或疗法，以期达到更好的疗效。同时，随着对疾病分子机制的深入了解，个体化医疗将成为未来发展的方向，即根据患者的基因型、表型和疾病特征，制定最适合的治疗方案。 通过对纤维化疾病的全面、深入的剖析，本书旨在打破学科壁垒，促进不同领域的研究人员和临床医生之间的交流与合作，共同推动纤维化疾病的研究和治疗迈向新的里程碑。

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